Doença de Paget da mama

A Doença de Paget da mama (figuras 1 e 2) é uma forma rara de câncer que se caracteriza por apresentar alterações eczematosas da aréola e do mamilo (reações inflamatórias da pele com formação de vesículas, escamas e prurido). Corresponde a menos de 5% dos casos de câncer de mama diagnosticados anualmente. É mais frequente entre 60 e 70 anos de idade. Estar ciente dos sintomas é fundamental, pois as mudanças incomuns no mamilo e na aréola são, muitas vezes, a primeira indicação de que o câncer de mama está presente.

A origem das células de Paget tem sido amplamente discutida. Atualmente, aceita-se que seja uma manifestação epidermotrófica de um câncer de mama subjacente, ou seja, essas células seriam originadas de carcinomas ductais que migraram através das membranas basais dos ductos (pequenos canais que transportam o leite) adjacentes para a epiderme do mamilo. Isso parece explicar por que tantas pessoas com a doença de Paget do mamilo têm uma segunda área de câncer dentro da mama. Outra teoria sugere que as células do mamilo se tornam cancerosas. Esta teoria explicaria o pequeno número de pessoas que: (1) apenas têm a doença de Paget no mamilo, ou (2) têm um segundo câncer de mama que parece estar completamente separado da doença de Paget.

Sinais e sintomas da doença de Paget da mama
– Prurido (coceira), ardência, vermelhidão;
– Pele áspera e espessada no mamilo;
– Lesão em crosta;
– Pequenas vesículas, com secreção serosa ou sangue, podendo evoluir para ulceração;
– Inchaço ou endurecimento no mamilo, aréola ou ambos;
– Lesão unilateral do mamilo e aréola;
– 50% dos casos tem nódulo palpável associado.

Figura 1: doença de Paget da mama

Figura 2: Doença Paget mama avançada: destruindo mamilo e aréola

Deve ser feito o diagnóstico diferencial com outros tipos de lesões de pele (eczema, dermatite de contato, dentre outros) e principalmente câncer de pele e melanoma.

O eczema areolar sem nódulo palpável, pela sua maior frequência, deve ser diferenciado da doença de Paget da mama:
– Eczema de pele: bilateral (afeta as duas mamas), lesão descamativa, pruriginosa, melhora ao tratamento com cremes de corticóide.
– Doença de Paget da mama: Afeta uma mama (unilateral), pouco prurido ou ausência de prurido, não melhora com o uso de corticóide.

A doença de Paget faz com que a pele ao redor do mamilo se torne vermelha, dolorida e escamosa. No início, esses sintomas tendem a ir e vir, e podemos confundir com eczema, infecção ou lesão de pele. Ao longo do tempo, os sintomas da doença de Paget da mama, geralmente, pioram. Para muitas pessoas, pode demorar vários meses para obter-se um diagnóstico correto. Caso você tenha algum dos sintomas acima e eles persistirem, apesar do tratamento, faça com que sejam examinados por um especialista em mama.

Diagnóstico
O diagnóstico da doença de Paget geralmente envolve as seguintes etapas:
– Palpação das mamas pelo médico mastologista, com especial atenção para a área ao redor do mamilo. O diagnóstico é eminentemente clínico.
– Mamografia para procurar evidências de câncer em outras partes da mama. Existem lesões não–palpáveis que são detectadas em 50% dos casos.
– Ecografia das mamas para verificar imagens adicionais em mamas densas e visualizar lesões ocultas pela mamografia.
– Citologia e biópsia – o exame citológico também pode ser útil, através da raspagem da área acometida. Resultados negativos não excluem a doença, havendo indicação de estudo anatomopatológico (biópsia).

Tratamento
A doença de Paget da mama deve ser manejada da mesma forma que os outros tipos de câncer de mama. O tratamento geralmente envolve cirurgia. Quimioterapia e radioterapia podem ser necessários.

Prognóstico
Os estudos clínicos têm demonstrado que o prognóstico tem maior relação com a lesão de câncer de mama subjacente do que propriamente à extensão da lesão de pele.

Fernanda Baldisserotto
Médica Mastologista
Caxias, RS

Referências
1. Adams SJ, Kanthan R. Paget’sdiseaseof the male breast in the 21st century: A systematic review. Breast 2016;29:14-23.
2. Caliskan M et al. Paget’s disease of the breast: the experience of the European Institute of Oncology and review of the literature. Breast Cancer Res Treat 2008;112:513-21.
3. Dalberg K et al. Paget’s disease of the nipple in a population based cohort. Breast Cancer Res Treat 2008;111:313-19.
4. Merrill AY et al. Paget’s Disease of the Breast: An Institutional Review and Surgical Management. Am Surg 2017; 83:96-8.